9月男婴“镜中人”肝硬化 医生救了他

  信息时报讯 (记者 蒋隽 通讯员 江澜) 9个月大的男宝宝小葵(化名)先天胆道闭锁导致肝硬化必须移植肝脏才能存活。同时他还是个“镜中人”:腹腔内部除了肠子所有器官都是反转的。昨日,记者从中山三院肝移植中心(岭南医院)获悉,小葵已经成功完成肝脏移植手术,正在康复之中。这也是华南地区首例胆道闭锁+腹腔内脏转位的劈离式儿童肝移植。

  出生多月,黄疸不退

  9个月大的小葵来自湖南,出生后黄疸持续多月不退,全身蜡黄,在当地医院被诊断为“胆道闭锁”。然而,检查却发现,小葵和其他孩子不一样,他腹腔内多个内脏的位置是反向的,肝、脾、胃、胰腺位置是反的,而且还有7个胰脏,同时腹主动脉、下腔静脉异位。辗转多家医院后,孩子被带到中山三院肝移植中心医疗。

  据中山三院肝移植中心主任易述红教授介绍,小葵入院时肝功能已恶化明显,影像检查提示,孩子已经有严重的胆汁淤积性肝硬化,门静脉高压。因孩子多个内脏的位置是反向的,做肝移植手术风险很大,但不做手术,孩子最多可能就活到18个月。经过和家属的再三沟通,医生还是决定开展离体劈离式肝移植手术。

  多器官反向,手术难度加大

  易述红教授介绍,由于小葵多处内脏反位,施行肝移植的主要困难就是解剖学上的变异,尤其是血管的异常,腹主动脉、下腔静脉的转位,左右颠倒的反向思维给肝移植手术带来相当大的难度,如果腹主动脉、下腔静脉受损,肝移植将十分困难,甚至可导致手术失败。幸运的是,手术虽然很艰难,但很顺利。易述红说,孩子大概在1~2周内就可以出院了。不过,出院后,小葵还需要定期检查以及长期服用抗排斥药物。易述红指出,只要没有并发症,肝移植患者可以长期存活,10年以上的存活率为90%。

  对新生儿黄疸不可掉以轻心

  先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞,并可导致淤胆性肝硬化、先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭,是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一,也是小儿肝移植中最常见的适应证。“每5000~6000名新生儿中就有一个胆道闭锁患者。”易述红说。

  易述红提醒,对新生儿黄疸绝对不能掉以轻心。生理性黄疸在2~4周内可消退,如果超过一个月,并且黄疸有加重的趋势,一定要提立刻到医院检查,因为有可能是胆道闭锁。

  而内脏反位是一种少见的先天性畸形,有两种类型:一种是全内脏反位,左右完全颠倒,即所谓的“镜中人”;另一种是部分内脏反位,多伴有其他复杂畸形。内脏反位的病因不是很清楚。目前主要有两种倾向性的观点:一是在胚胎发育过程中,因某种因素的影响,致使内脏的扭转与一般的方向相反,从而造成内脏位置异常或称内脏反位;二是因为父母双方的同一种基因有缺陷,并同时将有缺陷的基因遗传给孩子而导致。腹部脏器转位在正常人群中的发生率为0.0025%~0.025%。